Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Bovine Spongiform Encefalopati (BSE) och Scrapie är sjukdomar som orsakas a prioner. Konverteringen av ett normalt cellprotein , PrPC, till ett förändrat protein, PrPSc, tros vara den sjukdomsframkallande orsaken. Två artiklar i decembernumret av tidskriften Nature Medicine beskriver upptäckten av cellulära prionreceptorer som kan vara ansvariga för proteintransformationen.
I den första artikeln beskriver en brasiliansk grupp framställningen av en peptid som binder det förändrade prionproteinet PrPSc. Peptiden känner igen en distinkt site på nervceller hos möss. Siten tros vara den transformerande receptorn. När forskarna använde antigen själva peptiden eller serum från möss som tidigare injecerats med peptiden kunde de blockera PrPScs neurotoxiska effekter. Blockeringen inger hopp om en möjlig väg till framtida behandling.
Den andra forskargruppen har identifierat ett lamininreceptorsprotein som interagerar med det normala prionproteinet, PrPC. Receptorn tros vara sjukomsframkallande. Forskarna visar att receptorn återfinns i alla organ där prionproteinet kan propagera sig. Mängden av receptorer ökar i samband med att det förändrade prionproteinet PrPSc ackumuleras i olika organ.
De bägge forskargruppernas receptorer skiljer sig från varandra och det är ännu för tidigt att fastslå vilken av dessa som är den fysiologiska receptorn för prionproteinet. Identifieringen av receptorerna innebär ändå ett framsteg i förståelsen av det mystiska prionproteinets effekter.
Brentani et al., samt Weiss et al. Nature Medicine, November 1997
©1997-11-25 zvi
ref: http://www.nymedicin.com/news/1997/11/25/Upptackt_av_prionreceptorer_kan_leda_till_terapi.html
