hem > På forskningsfronten
Källa: Ona V. et al. Nature Vol. 399 Iss. 6733 sid.. 263-267, 20 May 1999
Datum: 1999-05-24
Huntingtons sjukdom och programmerad celldöd
Forskare från Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, har hittat ett samband mellan Huntingtons sjukdom och s k programmerad celldöd hos möss.
Huntingtons sjukdom är en nedärvd och dödlig neurodegenerativ sjukdom som är mycket tragisk eftersom symtomen kan inträffa efter att framtida patienter har fått barn som själva kan vara bärare av sjukdomen.
Sjukdomen är associerad med en mutation i en gen, huntingtin, som har en okänd funktion och är därför oförklarlig.
I senaste numret av tidskriften Nature har forskare funnit ett samband mellan Huntingtons sjukdom och caspase-1, ett enzym som är involverad i s k programmerad celldöd eller apoptos.
Transgena möss som bar på delar av huntingtingenen utvecklade ett syndrom som liknar Huntington, och forskarna har nu identifierat att caspase-1 är aktiv hos hjärnor från både möss och människor som lider av sjukdomen.
En s k dominant-negativ mutant av caspase-1 enzymet (som leder till att enzymet blev inaktivt) förlängde överlevnaden hos transgena möss och sköt upp symtomen. I artikeln visar forskarna att även en inhibitor av enzymet kan förlänga överlevnaden och skjuta upp sjukdomssymtomen hos mössen.
Du kan även ställa frågor och ge Dina kommentarer direkt till
zvi@nymedicin.com
©1999-05-24 Zvi Wirschubsky
ref: http://www.nymedicin.com/news/1999/05/24/Huntingtons_sjukdom_och_programmerad_celldod.html
Relaterade:
2007-04-22 | Misstag i lagning av DNA kan sätta igång Huntingtons sjukdom
2004-08-04 | Nervgift i kosten kopplad till nervsjukdom
