hem > På forskningsfronten
Källa: Proc. Natl. Acad. Sci. USA
Datum: 2004-07-27
Kan ALS bero på ett problem med energiomsättningen?
ALS (Amyotrofisk Lateral Skleros) är en av de vanligaste neurodegenerativa sjukdomar som leder till alltmer sämre neurologisk kontroll av muskler samt en förtvining av musklerna. Franska forskare har nu funnit att en del av orsaken kan bero på fel i ämnes- och energiomsättningen.
Sjukdomen kännetecknas av försämring av nervceller som reglerar rörelseförmågan, försvagning av muskelstyrka, utslagen lungfunktion och död inom tre till fem år efter att man drabbats av ALS.
Trots att man inte vet orsaken till sjukdomen så nedärvs den hos cirka 10 % av patienterna. Hos en femtedel till en tiondel av de nedärvda fallen finner man en mutation i ett enzym (SOD1, Superoxiddismutas), som skyddar cellerna mot oxidation. Oxidation är en process som ständigt sker t ex när vi andas och som bildar farliga ämnen som bryter ner vävnader.
Frågan hur mutationen kan leda till en död av nervceller är fortfarande olöst och ett flertal mekanismer har föreslagits, t ex för stor oxidativ stress, desorganisation av trådar mellan nerverna (neurofilament) och toxicitet av glutamat.
Alltmer forskning riktar in sig på att det kan vara fel i nervcellers "kraftfabriker", mitokondrier som kan ligga bakom att nervceller dör.
En fransk forskargrupp under ledning av Jean-Philippe Loeffler och medarbetare vid Institut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire, Strasbourg, France, har nu funnit fel i energiomsättning hos möss som speciellt avlats för att få ALS.
ALS-mössen hade innan de blivit sjuka mindre fettvävnad och ökad förbränning av energi i skelettmuskler än friska möss.
När forskarna kompenserade mössen en kost med mycket kalorier så ökade medellivslängden med 20 %.
Idag finns inga data som visar att den snabba energiomsättningen hos ALS-möss motsvaras av liknande förhållanden hos ALS-sjuka personer.
Men en del av ALS-patienterna har en kännetecknande hög ämnesomsättning, vilket påminner om situationen hos de ALS-sjuka mössen. Vi vet också att patienternas nutritionsstatus är en bestämmande faktor som påverkar patienters överlevnad och att en lämplig individualiserad kost är bra behandling.
Forskarna hoppas därför att deras fynd kan komma att leda till nya mekanismer som orsakar ALS samt om nya behandlingar som bygger på nutrition och lämplig kost.
©2004-07-27 Zvi Wirschubsky
ref: http://www.nymedicin.com/news/2004/07/27/Kan_ALS_bero_pa_ett_problem_med_e.html
Relaterade:
2007-04-22 | Misstag i lagning av DNA kan sätta igång Huntingtons sjukdom
2004-07-12 | Nya rön inom forskningen kring Amyotrofisk lateralskleros (ALS)
2000-02-07 | Neurologer testar nytt läkemedel för neuromuskulär sjukdom
2000-02-07 | Forskare identifierar dysfunktion vid Huntingtons sjukdom
