hem > På forskningsfronten
Källa:
Irina V. Kovtun et al Nature advance online publication 22 April 2007 | doi:10.1038/nature05778Datum: 2007-04-22
Misstag i lagning av DNA kan sätta igång Huntingtons sjukdom
Huntingtons sjukdom är en dödlig ärftlig degenerativ neurologisk sjukdom utan effektiv behandling. Men nu har forskare funnit att orsaken kan ligga i felaktig lagning av DNA.
Huntingtons sjukdom drabbar ca
700 personer i Sverige. Till skillnad mot andra ärftliga sjukdomar så startar inte sjukdomen innan patienterna når medelåldern.
Forskare har därför undrat vad som triggar att sjukdomen börjar.
Personer som bär på sjukdomen har en gen,
huntingtin, som har på sig en specifik extra bit DNA som inte finns i den övriga befolkningen.
När den extra biten DNA kopierar sig så skapas ett felaktigt protein som angriper hjärnvävnad.
Forskare har nu visat att den extra DNA biten börjar kopiera sig när celler försöker att göra sig av med skador som orsakas av
fria radikaler eller oxidativ stress.
Fria radikaler är biprodukter som orsakas i sin tur av det syre som vi andas under hela livet.
Men vi är alla utrustade med skyddsenzymer som lagar vårt DNA och håller tillbaka de fria radikalerna och skadorna. Eter ett antal år blir skadorna för många och enzymerna kan inte längre laga dessa. Alla människor drabbas av skador på sitt DNA men då man inte bär på den extra biten i huntingtingenen så kopieras inte heller genen.
Forskare har länge misstänkt att fria radikaler är kopplade till Huntingtons sjukdom men nu visar man att det finns ett direkt samband.
Man skapade möss som fick en motsvarighet till Huntingtons sjukdom hos människa.
De sjuka mössen bar på flera kopior av den sjukdomsframkallande genen och visade en ökning av oxidativa skador i sitt DNA. När forskarna sedan tog bort skyddsenzymer som orsakar den oxidativa reaktionen så började inte heller huntingtingenen att kopiera sig
Våra skyddande enzymer som lagar skador i DNA leder också till att Huntingtons sjukdom startar hos drabbade individer.
Resultaten pekar på att våra skyddsenzymer kan bli föremål för behandling av Huntingtons sjukdom. Forskarna arbetar med att screena små molekyler som kan blockera skyddsenzymerna. Denna forskning kan också komma att leda till ny behandling vid t ex Alzheimers och Parkinsons sjukdom där man också vet att oxidativa skador spelar roll.
©2007-04-22 Zvi Wirschubsky
ref: http://www.nymedicin.com/news/2007/04/22/Misstag-i-lagning-av-DNA-kan-satta-igang-Huntingtons.html
Relaterade:
2008-11-21 | Identifiering av rätt tid och cell för framtida behandling av Parkinsons sjukdom?
2008-09-06 | Forskningsgenombrott för musmodell vid demens?
2007-05-02 | Smittspridning i Afrika klarlagd för dödlig virussjukdom
2007-04-12 | Omega-3 påverkar risken för depression och inflammation
2005-04-25 | Vad orsakar Alzheimers sjukdom? Forskare letar efter tidiga markörer för diagnos
2004-07-27 | Kan ALS bero på ett problem med energiomsättningen?
2000-06-05 | Enzym kan skydda nervceller mot skada och sjukdom
2000-02-07 | Forskare identifierar dysfunktion vid Huntingtons sjukdom
1999-09-15 | Alkoholkonsumtion stimulerar till fria radikalskador i kroppen
1999-05-24 | Huntingtons sjukdom och programmerad celldöd
1998-12-06 | Fria radikaler viktiga i Alzheimers sjukdom
